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胎儿时期,脐静脉、门静脉和静脉导管在功能上形成密不可分的血管系统,这三种静脉成分的缺失或移位或连接异常,可能导致分流至体静脉,形成脐-门-体静脉分流(umbilical – portal – systemic venous shunt,UPSVS)。脐静脉-体静脉分流(umbilical-systemic shunts,USS)属于先天性脐—门-体静脉系统发育异常的一种,常与静脉导管缺如和门静脉系统发育不良有关,胎儿染色体异常和伴发其他结构畸形的风险较高,预后最差,活产率和产后存活率最低。产前精准诊断对于产前咨询和临床决策起着重要的参考价值。
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